Syndrome de Gougerot-Sjögren

Mme Morel, 50 ans, présente un tableau clinique évocateur d'un syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) primitif. La complexité réside dans la présentation systémique, incluant une cryoglobulinémie mixte de type II, complication grave liée à la prolifération lymphocytaire B chronique. Le SGS est une exocrinopathie auto-immune caractérisée par une infiltration lymphocytaire des glandes lacrymales et salivaires. Chez cette patiente, la présence de purpura vasculaire et d'une hypocomplémentémie (C4) impose une surveillance étroite pour prévenir le risque de lymphome malin non hodgkinien à cellules B. La prise en charge repose sur le traitement symptomatique de la sécheresse (larmes et salive artificielles) et le traitement de fond immunosuppresseur (hydroxychloroquine, voire rituximab en cas de vascularite) pour contrôler l'activation lymphocytaire et prévenir les complications vasculaires. Le diagnostic différentiel inclut d'autres connectivites (LED, polyarthrite rhumatoïde) ou des infections virales (VHC) pouvant induire des cryoglobulines.